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肾病综合征(别名:肾病变综合征,肾综,肾水)

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肾内科疾病
    “肾变病综合征”(nephroticsyndrome,NS)简称肾综,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点:①大量蛋白尿,超过3.5g/d,可有脂质尿;②低白蛋白血症,血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿。根据不同病因和病理将本征分为3类:即原发性肾病综合征、先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。
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  临床表现

  肾病综合征有4个主要特征,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、和全身显著水肿。

  1.大量蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时,蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时,尿蛋白排出量可增加,高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加;因此,仅以每天蛋白定量的方法,不能准确判断尿蛋白的程度,可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)

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  (一)发病原因

  一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

  1.感染细菌感染,见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

  2.药物或中毒、过敏有机或无机汞、

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  (一)实验室检查

  1.尿常规单纯性肾病,尿蛋白定性多为~;24h定量超过0.1g/kg,偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。

  2.血生化测定表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,婴儿<25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.1mmol/L)。

  3.肾功能测定少尿期可有暂时性轻度氮质血症,单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。

  4.血清补体测定有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病,

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  肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即:原发性和继发性。

  确诊原发性肾病综合征,首先必须与继发性肾病综合征相鉴别。临床常见的、须与本病鉴别的继发性肾病综合征主要有以下几种:

  1.紫癜性肾炎病人具备皮疹、紫癜、关节痛、腹痛及便血等特征表现,又有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎的特点。若紫癜特征表现不典型,易误诊为原发性肾病综合征。本病早期往往伴血清IgA升高。肾活检弥漫系膜增生为常见病理改变,免疫病理是IgA及C3为主要沉积物,故不难鉴别。

  2.狼疮性肾炎多见于20~40岁女性,病人

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  预后

  肾病综合征预后个体差异很大。决定预后的主要因素包括:

  1.病理类型一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后较好。微小病变型肾病部分病人可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发;早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情进展缓慢,发生肾衰竭较晚;系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后差,疗效不佳,病情进展较快易短时间内进入慢性肾衰竭。

  2.临床因素如大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良的重要因素。

  3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。

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  肾病综合征治疗前的注意事项?

  预防:本病发病和预后与多种因素有关,预防要从自身健康着手,注意合理饮食,增强体质,提高免疫力,避免接触有毒物质、有害药物及化学物品,以减少其对肌体的损害,并应积极预防感染和各种疾病发生。影响肾综病人疗效和长期预后的重要因素是肾病综合征的并发症,应积极预防和治疗。

  肾病综合症患者常伴有胃肠道粘膜水肿及腹水,影响消化吸收。宜进易消化、清淡、半流质饮食。肾病时尿蛋白大量丢失,体内处于低蛋白状态,在上世纪八十年代末之前,主张高蛋白饮食(1.2~1.5克/kg.d),企图缓解低蛋白血症及随之引起的一系列并发症。但动物实验及人类肾脏病观察均证实:高蛋白饮食,虽然肝脏合成白

 
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