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再生障碍性贫血(别名:髓劳)

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血液内科科室
血液内科专家
血液内科疾病
    再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
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  【症状体征】

  分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm3,②血小板数<2万/mm3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变

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  (一)发病原因

  再障病因分类见表1。约50%~75%的病例原因不明为特发性,而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。现择要分述于下:

  1.药物药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。

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  (一)血象呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

  (二)骨髓象急性型呈多部位增生减低

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  再障主要应与以下疾病鉴别。

  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55、CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

  2.骨髓增生异常综合征(MDS)与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃

  预防保健 更多

  一、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征,防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

  二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强各种防护措施,定期进行血象检查。

  三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

  再障虽然有些病例发病原因不明,但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致,因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素,其滥用的情况相当严重。在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因。医务人员及患者都应认识其严重性,慎用或不用氯(合)霉素,可能时以其他抗生素代替,其次是苯。乡镇企业中制皮鞋业较多。苯在空气的浓度有的超过国家规定的量。农民喷洒农药时,都须作好劳动保护,防止有

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  再生障碍性贫血治疗前的注意事项?

  预防常识:

  再生障碍性贫血,可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中,要严格执行劳动防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体抵抗力较低,因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止血色病,一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗,中药对部分病人有效,对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。

 

  再生障碍性贫血西医

 
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