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白塞病(别名:口、眼、生殖器三联征,丝绸之路病,白赛综合征,仅多性前房积脓性)

疾病概况 症 状 病 因 检查化验 鉴别诊断 预防保健 治疗用药
风湿免疫科室
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风湿免疫疾病
    白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
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  【临床表现】

  全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等,中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。

  少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重

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  有证明免疫异常在behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。

  (一)感染

  1.病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

  2.链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴

  检查化验 更多

  【实验室检查】

  1.皮肤刺激试验前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml,48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%。

  2.C-反应蛋白(CRP)测定CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。

  4.病理学检查所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血

  鉴别诊断 更多

  在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。

  1.单纯性复发性口腔溃疡是—种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初,口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

  2.瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。

  

  预防保健 更多

  1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。

  2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。

  3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害,多局限于病变动脉的供血区。

  4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD,预后差。继发性病变实质为血管BD,预后较好。

  5.消化道损害占8.4%~27.5%。溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并发穿孔或出血,大多数病人在切除

  治疗用药 更多

  白塞病治疗前的注意事项?

  预防:

  ①保持室内空气新鲜、保持室内空气流通;

  ②保持皮肤清洁,不穿化纤类内衣,穿全棉内衣;

  ③定期测量体温和血常规;

  ④口腔溃疡者应停止使用牙刷,改用濑口液或淡盐水,选用两种以上交替使用,增加濑口次数,不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;

  ⑤饮食宜清淡,禁辛辣温燥、肥甘油腻食物,禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食。不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜,以免

 
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